分單發性和多發性兩種，兩者組織像相似，然前者分化更好。
重要病理改變
a 瘤團由基底樣細胞組成，
b 有角質囊腫，
c 瘤團周圍纖維組織增生明顯。
一般病理改變
a 腫瘤位於真皮，界清，表皮基本正常，
b 由基底樣細胞組成的瘤團呈束狀或篩孔狀，周圍細胞呈柵欄狀排列，
c 瘤團由增生明顯的纖維組織互相分隔，
d 角質囊腫常見中央角化突然而完全，破裂時，可出現異物肉芽腫反應，
e 核絲分裂相及壞死細胞少見或無，
f 多發性毛髮上皮瘤可伴發圓柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底細胞癌。
病理鑒別診斷
基底細胞癌：腫瘤不對稱，有核分裂及細胞壞死，瘤團與間質間有裂隙，瘤細胞無篩孔狀排列。
多髮型在幼年時發病，皮疹沿鼻唇溝兩側分布，為半球形透明小結節，臨床有一定特徵性。本病臨床應與扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神經纖維瘤鑒別。毛髮上皮瘤病理組織學與基底細胞癌相似，幾乎不能區別。須密切結合臨床方可確診。
單髮型毛髮上皮瘤臨床上需與色素痣、表皮囊腫、纖維瘤以及其他附件腫瘤區別
臨床特點
多發性毛髮上皮瘤
a 女性多見，幼年發病，隨年齡增大，數目逐漸增多，
b 系常染色體顯性遺傳性疾病，
c腫瘤好發於面部，以鼻唇溝為主，但病情嚴重者，其他部位如前額、頰、顴、下頜部及軀幹四肢也可出現損害，
d損害為多數膚色或黃色丘疹或結節，直徑3mm～10mm，較大的損害表面可有毛細血管擴張，表面光滑，球形或圓錐形，質硬。
單發性毛髮上皮瘤
a 成年發病，非遺傳性疾病，
b 腫瘤幾乎都發生於面部，
c 皮損與多發性相似，但瘤體生長較緩慢。
臨床鑒別診斷
汗管瘤：好發於中年女性下眼瞼的膚色半球形丘疹或結節，遇熱出汗時加重。
別名
毛源性錯構瘤 （Trichogenic hamartoma）
多發性毛髮上皮瘤（Mutiple trichoepithelioma）
腺樣囊性上皮瘤（Epithelioma adenoides cysticum）
多發性良性囊狀上皮瘤 （Multiple benign cystic epithelioma）
多發性丘疹狀毛髮上皮瘤 （Multiple papular trichoepithelioma）
【概述】
毛髮上皮瘤（Trichoepithelioma）又名多發性丘疹性毛髮上皮瘤（Multiple papular trichoepithelioma），囊性腺樣上皮瘤（epithelioma adenoid cysticum）。此腫瘤系起源於毛髮的良性腫瘤。
【治療措施】
單發者可以手術切除，較小損害可用電灼、冷凍或激光治療，而多發者缺乏治療方法，可試做皮膚磨削，但易發生疤痕。
【病理改變】
多髮型和單髮型毛髮上皮瘤病理結構相同。位於真皮的腫瘤由許多基底樣細胞團索組成，在周邊的基底樣細胞排成柵欄狀，中央排列為網狀為篩狀結構。團塊外圍有明顯的纖維性間質包繞。腫瘤內含多個角囊腫，中心充滿完全形化物質。囊腫周圍可有鈣沉積，染色深藍，如角囊腫破裂，間質內可出現異物巨細胞反應。
【臨床表現】
可分兩型：多髮型和單髮型。
1.多髮型 較常見為常染色體顯性遺傳，多見於女性，發病多在十幾歲之前。皮疹特點沿鼻唇溝對稱分布，也可發生在鼻部、額部、眼瞼及上唇。損害直徑在2～5mm之間，為半球形透明的小結節，表面光滑，質地堅實，數量十個至數百個不等。小的損害可融合成較大結節。有時可見毛細血管擴張。損害可維持數年不變，無自覺癥狀。
2.單髮型 與遺傳無關。發病年齡常在20～30歲左右，面部好發，腫物堅實、膚色，直徑小於2cm。
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