周期性斜視(cyclic heterotropia),又稱周期性內斜視(cyclic esoropia)、時鐘機制性內斜視(clock-mechanism esotropia),是指眼位內斜與正位(或輕微內斜)交替出現且有明顯規律的一種斜視。

周期性內斜視的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

關於本病的病因和發病機制至今不明,綜合國內外20餘篇論述,目前有如下4種學說。

1.生物鐘機制學說 不少學者認為本病與機體正常「生物鐘」現象障礙有關。生物鐘現象是生物界在億萬年發展進化過程中,感知外界環境周期性變化,調節自身生理功能,以適應環境所形成的一種節律性現象,猶如自然界晝夜交替,四季變更。但近年來有人對數例周期性內斜視患者進行觀察,發現在同一天內各例眼位不盡相同,故認為生物鐘機制不能解釋所有周期性內斜視的特徵。

2.大腦優勢學說 Roper-Hall等推測周期性內斜視可能與大腦優勢的變更有關。表現於不特別選用某隻手的患者。這些現象可能表明大腦半球一側的活動並非始終對另一側保持優勢。此種學說目前仍未被多數學者證明。

3.眼球運動中樞控制失調學說 Reehter曾提出周期性內斜視患者的上丘腦或其他中腦核可能有缺陷的假設。經數例臨床觀察有如下幾點支持此學說:

(1)病人伴有感覺異常和(或)嗜睡、尿頻、腦電圖異常等。

(2)多數病例發病前都有發熱、驚嚇、生氣、外傷等誘因。

(3)病程中因生氣等可使周期規律發生變化或紊亂。

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(4)全麻後患者眼位變為正位。

根據這些現象認為本病的病變部位當在控制眼球運動的中樞神經系統。

4.融合機制失調學說 有人根據周期性內斜視最終發生恆定性內斜視的規律提出了本病與融合機制失調有關。認為本病大多數患兒都有不同程度的遠視,由於遠視經常需要調節,從而相應地增加了輻輳作用,使眼球易向內偏斜,所以在出現顯性斜視之前可能就有較大的內隱斜,由於外融合力加以控制,使眼位不發生偏斜,後因某種原因,如精神或心理因素、外界環境及內在疾病等因素破壞了眼位的平衡,使外融合力對內隱斜的控制失調而出現隔日性、間歇性或者恆定性內斜視,這3種斜視的發病機制應該說是相同的,只是表現的方式和程度不同而已,前二者最終亦可發展為恆定性內斜視。本病的病程目前尚無明確報道,Burian曾指出周期性內斜視可在4個月到數年之後變為恆定性內斜視。國內曾報道2例,分別在5年和16年後變為恆定性內斜視。

周期性內斜視的癥狀

1.眼位周期性變化 一般周期為48h,即患眼一天呈現內斜視,一天呈正位,少數表現為72h或96h 1個周期。有人報道周期性變化在1個月~1年即消失,轉為恆定性。

2.斜視度 在出現斜視時,多呈大角度內斜視,一般在30°~40°(或40°~50°),且遠近斜視度相等或相近,部分病例可伴有輕度V征。

3.視功能 視力一般正常。斜視時無雙眼單視和立體視,部分病例斜視時可有復視,正位時表現二類不同情況,一類呈現完全正位,此時患者雙眼單視與立體視完全正常,且有生理性復視現象;另一類,患眼並不完全正位,而呈小角度內斜視,但仍為正常視網膜對應。

4.非調節性 周期性內斜視患者的屈光度一般在 2.00 D左右,戴鏡與否與眼位變化無關,但可獲得融合,AC/A比率可高於正常。

5.眼球運動 眼球運動不受限,但可表現為內直肌亢進。

6.突然發病 常有明顯誘因,如發熱、驚嚇、外傷等,開始為周期規律性內斜視,隨後逐漸變為恆定性內斜視。

7. EMG檢查 有的病例有外直肌EMG異常。

8.其他 周期性內斜視的眼位變化基本規律,但仍有3種變異情況。

(1)眼位的周期規律變異:可因情緒等原因而暫時發生紊亂,出現連續2天內斜或連續2天正位的現象,有的病例眼位周期可縮短為24h,甚至12h。

(2)正位相與斜位相時間的變異:正位相與斜位相的時間可以相等,也可以不相等。患者眼位變換交替的具體時間,只在某個階段相對地固定,而過一段時間,同一病人的眼位變換又固定在另一具體時間。

(3)斜視度的變異:周期性內斜視患者的斜視角不很穩定,常有變化。在每個斜視日的斜視度可出現不同,但差別一般均小於20△。非斜視日有時為正位,有時為小角度內斜視。

典型的周期性內斜視具有特異的臨床表現,診斷並不困難,但對已轉變為恆定性內斜者應詳細詢問病史才能有所了解,對變異型者應觀察數日方可診斷。

周期性內斜視的診斷

周期性內斜視的檢查化驗

部分病例眼外肌(外直肌)肌電圖異常。

周期性內斜視的鑒別診斷

對於發病時間較長的周期性內斜視應與下列疾病進行鑒別。

1.間歇性斜視(internaittent strabismus) 周期性內斜視雖然也具有間歇性的性質,但與一般的間歇性內斜視不同,後者無時間上的周期規律。同時在疲勞、調節及融合遭受破壞的情況下,不會像間歇性內斜視那樣,可以由隱斜變為顯斜。

2.周期性動眼神經麻痹(cyclic oculomotor paralysis) 主要臨床特徵為動眼神經的麻痹與痙攣呈周期性交替出現,其周期極短,一般為數秒至數分鐘。眼位向外下方偏斜,伴有上瞼下垂,瞳孔散大,痙攣時上瞼上舉或退縮,瞳孔痙攣性縮小,眼位恢復正位。

3.急性共同性內斜視(acute comitant esotropia) 常突然發病,首先出現復視,而後發生內斜視,可表現為內隱斜、間歇性內斜或恆定性內斜視,眼球水平運動正常,各方向復像間距相等,無周期規律性現象。

周期性內斜視的西醫治療

(一)治療

本病為非調節性,戴鏡不能矯正眼位,以手術治療為主。

1.在發病後至少觀察6個月,再行斜視矯正術。

2.手術量應根據斜視日的斜視度計算,無論在斜視日或非斜視日手術,術後不會引起過矯,周期性改變可消失。

3.手術時機原則上變為恆定性斜視後再手術,但有的病例數年以上一直維持周期性,此時應當及早做內直肌減弱術,手術方法大都主張行雙眼內直肌後退術或患眼內直肌後退和外直肌縮短術,常可獲得滿意效果。

(二)預後

預後良好。

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