Reiter綜合征眼部表現 結膜炎通常是眼部的首發症狀,一般癥狀較輕,常伴有輕微燒灼感,早晨上下眼瞼粘連,大多為雙側受累。

早晨上下眼瞼粘連的原因

Reiter綜合征的病因及發病機制至今仍不甚清楚,目前大致可歸納為以下幾種假說。

1.感染學說 因Reiter首次報道的病例血中分離出螺旋體,故Reiter當時懷疑本徵是螺旋體所致的感染性疾病。罹患本徵者多為青年男性,且常先有尿道感染徵狀及不潔性交或治游史,故後來有人懷疑本徵與淋病、第四性病有關。如前所述,本徵可能繼發於非細菌性尿道炎或各種病原菌所致的痢疾。已從幾例發生尿道炎的滑膜液中分離出衣原體,有些由於性效傳播而發病者,可從其尿道分泌物分離出貝宗體屬、支原體屬及衣原體屬病原菌[14]與腹瀉有關的患者,有些開門見山例大便培養出福氏痢疾桿菌、沙門菌、耶爾森菌及彎曲桿菌。另外痢疾流行時本徵發病率較高[1]。但與宋內氏痢疾桿菌無關,這提示反應性關節炎與某些特異微生物的某些成分有關。目前已知,除性病外,痢疾桿菌、肺炎支原體、衣原體,貝宗體屬原菌,甚至病毒等均與本徵有關,尤以福氏痢疾桿菌感染關係更為密切[12、18],但到目前為止還沒有更多的證據證明本徵與感染有直接的關係,因為並非與感染有關的致病者都罹患本徵。

2.遺傳與免疫學說 因為本徵患者有血沉增快,C反應蛋白陽性,IgG、IgA及α2球蛋白增高,而且非細菌性尿道炎或腸炎後可發生無菌性滑膜炎,提示免疫因素在發病機制中具有一定作用。但目前尚未證實本徵與系統性紅斑狼瘡一樣有普遍的體液或細胞免疫異常存在,本徵關節炎可能不是由抗體或T細胞介導反應引起。最近曾生某些患者滑膜中查到衣原體,或許提示隱藏在關節內的某些細菌成分誘發炎症。

Early報告非淋病性尿道炎和志賀氏菌、沙門菌、耶爾森菌及彎曲桿菌感染後反應性關節炎病人的組織相容抗原HLA-B27明顯增高。另有報道伴有HLA-B27者,除易患本症外,強直性脊柱炎、急性虹膜炎、幼年類風濕性關節炎發病率也較高,說明本證的發生與HLA-B27有關。但有的HLA-B27陽性者易患強直性脊柱炎,有的則易跜Reiter綜合征。這可能與HLA-B27的亞型不同有關。應用單克隆抗體和二維聚丙烯醯胺凝膠蟣泳分析發現,HLA-B27至少由兩個亞群組成。HLA-B27陰性的Reiter綜合征患者可能有另種交叉反應抗原如HLA-B27抗原起反應,或本症的關節炎致病菌攜有模擬HLA-B27抗原的成分被識別而引起發病。

本徵早期,滑膜組織學改變學類似輕度化膿性感染,表淺部及血管區有局限性炎症反應,特點是炎症區明顯充血、水腫、中性白細胞及淋巴細胞浸潤。病變兩周以上可見漿細胞及多種的結締組織細胞增生,偶見滑膜層細胞壞死;多數病例有局部紅細胞滲出。

歷時數月的慢性關節炎病理特點是絨毛樣滑膜增生、血管翳形成和關節軟骨級骨性侵蝕[7],鏡檢呈非特異性炎性反應,有淋巴細胞及漿細胞灶性浸潤;部分病例可見淋巴病變往往類似類風濕性關節炎。皮膚病變的特徵是皮膚角質層增生,類似皮膚角化病和棘皮病[7],表皮出現水皰,皰內充滿上皮細胞、中性多核白細胞和淋巴細胞,並常見微膿腫樣改變。真皮外層淋巴細胞和漿細胞浸潤。粘膜病理改變與皮膚病變相似,但無皮膚角化病表現。

由於本綜合症病因不清,名稱和診斷標準不統一,既往對其流行情況及發病率尚缺乏系統的研究。少數研究表示Reiter綜合征是一種並非少見的風濕性疾病。在年輕男性炎症性關節病中,本症是最常見的原因。據報道,非特異性尿道炎病人中約1%發和Reiter綜合征;更有報道在非特異性尿道炎中約3%發生反應性關節炎。Noer在420例志賀桿菌感染患者中9例發生Reiter綜合征,發病率為1.5%。HLA-B27陽性者如患非特異性尿道炎,則發病率更高,約20%發生本徵。

早晨上下眼瞼粘連的診斷

【臨床表現】

Reiter綜合征絕大部分發生於成年男性、個別可見於女性,常有不潔性交、冶遊史或尿道炎、腹瀉病史,以尿道炎、關節炎和結膜炎「三聯症」為基本特徵。三症具有全者稱完全型,只有關節炎或關節炎合并後二項之一者稱不完全型。本徵為系統性疾病,大部份病人有發熱、體重減輕,部分病人可有皮膚粘膜病變,少數病變廣泛,常有淋巴結及脾腫大,還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。

1.關節 關節病變通常是本徵的第二或三特徵,常尿道炎、腹瀉或結膜炎後2~4周出現,或與這些癥狀混同出現。好發於負重的大關節如膝、踝腕關節,但指、趾小關節也常受累,關節炎為多發生性及不對稱性、輕重不等,常伴有明顯的紅腫、熱、痛,少數關節炎症可持續幾周或更長。急性期少數病人有背痛、骶髂關節和脊椎壓痛。脊柱關節受累常呈「踴躍式」,從一個部位路過某些節段而累及另一部位。急性性關節炎遷延或反應發作可成慢性關節炎,曾報告1病程20年[20]病人有明顯的膝及手術節變形,大小魚際肌萎縮。肌腱附著點的炎症稱肌腱端病(enthesopathy),這可能是Reiter綜合征的突出表現,足底筋膜炎時,有明顯跟腱壓痛,X線檢查見足底筋膜附著的跟骨部呈絨毛狀鈣化,由於骨膜炎可出現散發性條狀腫脹。肌腱端病,也可發生於脛骨下端或脛骨、足底肌腱附著點。

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2.泌尿生殖系 絕大部分為男性尿道炎,有尿痛、排尿困難、尿道分泌粘液或膿性分泌物,少數尿道口有紅斑和水腫,有時尿道炎也可無癥狀。有不潔性交者,一般從性交後到發生尿道炎大約幾日至1月左右。除尿道炎外,常並發前列腺炎,前列腺可增大,質軟並有壓痛;前列腺分泌物含有許多膿縮細胞;偶爾發生前列腺膿腫。女性可有尿道症、宮頸炎或膀胱炎,癥狀常較輕,只限於排尿困難或少許陰道分泌物。

3.眼部表現 結膜炎通常是眼部的首發症狀,一般癥狀較輕,常伴有輕微燒灼感,早晨上下眼瞼粘連,大多為雙側受累。首次發病者約5%~10%病人可有虹膜炎;病情發展或複發者20%~50%發生虹膜炎。少數色素膜炎、鞏膜外層炎、角膜潰瘍;也有視神經炎、視網膜炎和斑點狀視網膜水腫的報道,但罕見。約3%可致永久性視力損害。

4.皮膚及粘膜 陰莖表淺性潰瘍,尤其在尿道中周圍最為常見。陰莖龜頭病變融合形成環狀或扇狀邊緣稱環狀龜頭炎。頰部粘膜和舌粘膜可見基底紅斑樣無痛性表淺潰瘍,病損直徑約數mm至1cm以上。往往潰瘍發生時並不注意,但彎曲桿菌感染後的口腔潰瘍可有疼痛。

皮膚損害最常見於手掌和足底,但也可發生四肢、軀幹或頭皮等任何部位,皮膚病變開始是小丘疹,很快發展成膿皰疹,但破潰瘍其中只含角化質。單個皰疹直徑約數mm,多個出現時可集合成群,並以較厚的角化痂覆蓋一個較大的區域,最後皮膚結痂脫落不留疤痕。皮膚角化也可發生於手指、足趾,並可導致指、趾甲脫落。上述皮膚病變稱溢膿性皮膚角化病(keratodrmia blennorrhagicum),常在Reiter綜合征其他癥狀出現幾周後發生,一般持續幾周後可自行消退。國內報告1例慢性患者,結閘脫落後留有萎縮性瘢痕[20],另一側胸背皮膚出現結締組織痣、微癢。

女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道[11]1例女性患者,開始指尖發紅、壓痛及甲分離,並有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養陽性。4年後出現陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨後女陰、會陰出現紅色結痂斑塊。經MTX治療後皮膚病變逐步消退,但減量後皮疹複發,女陰部皮膚出現粉紅色鱗屑性丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

【診斷】

典型病例診斷一般不難,但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本徵診斷要點包括:

⑴尿道炎、關節炎、結膜炎三聯症同時出現或在短期內先後出現。

⑵皮膚及粘膜的特徵性損害。

⑶發熱、白細胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反應蛋白和陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。

⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查。

⑸X線特徵性表現。

⑹除外類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、淋病性關節炎、銀屑病性關節炎、腸病性關節炎及白塞綜合征等。

早晨上下眼瞼粘連的鑒別診斷

眼瞼浮腫:眼瞼俗稱眼皮,分為上下兩部分。眼瞼皮膚是全身皮膚中最薄的部位,皮下組織疏鬆,因此容易發生液體積聚而導致水腫。病理性眼瞼水腫:病理性眼瞼水腫又分炎症性眼瞼水腫和非炎症性眼瞼水腫。前者除眼瞼水腫外 ,還有局部的紅、熱、痛等癥狀 ,引起的原因有眼瞼的急性炎症、眼瞼外傷 ,或眼周炎症等。後者大多沒有局部紅、熱、腫等癥狀 ,常見原因是過敏性疾病或對眼藥水過敏 ,心臟病、甲狀腺功能低下 ,急、慢性腎炎 ,以及特發性神經血管性眼瞼水腫。

眼瞼下垂:又稱「上瞼下垂」。由於上瞼提肌功能不全或消失,或其他原因所致上瞼部分或全部不能提起,使上瞼呈下垂位置。分為完全性及部分性、單眼性或雙眼性、先天性與後天性、真性與假性等不同類型。 可為先天性活或獲得性。①先天性:主要由於動眼神經核或提上瞼肌發育不良,為常染色體顯性遺傳。②獲得性:因動眼神經麻痹、提上瞼肌損傷、交感神經疾病、重症肌無力及機械性開瞼運動障礙,如上瞼的炎性腫脹或新生物。

眼瞼腫脹且呈淡綠色:綠色瘤,通常多在眶緣摸到質地堅硬的腫塊,眼瞼腫脹且呈淡綠色,腫塊發展異常迅速,短期內可填滿眼眶,裡面累及鼻竇及顱腦。耳前及頜下淋巴結常有腫大。腫塊皮膚表面也有綠色的色素沉著。病程後期累及全部重要臟器及四肢骨骼;晚期常因貧血感染衰竭而死亡。

【臨床表現】

Reiter綜合征絕大部分發生於成年男性、個別可見於女性,常有不潔性交、冶遊史或尿道炎、腹瀉病史,以尿道炎、關節炎和結膜炎「三聯症」為基本特徵。三症具有全者稱完全型,只有關節炎或關節炎合并後二項之一者稱不完全型。本徵為系統性疾病,大部份病人有發熱、體重減輕,部分病人可有皮膚粘膜病變,少數病變廣泛,常有淋巴結及脾腫大,還可累及胃腸、心血管、肺及神經系統等。

1.關節 關節病變通常是本徵的第二或三特徵,常尿道炎、腹瀉或結膜炎後2~4周出現,或與這些癥狀混同出現。好發於負重的大關節如膝、踝腕關節,但指、趾小關節也常受累,關節炎為多發生性及不對稱性、輕重不等,常伴有明顯的紅腫、熱、痛,少數關節炎症可持續幾周或更長。急性期少數病人有背痛、骶髂關節和脊椎壓痛。脊柱關節受累常呈「踴躍式」,從一個部位路過某些節段而累及另一部位。急性性關節炎遷延或反應發作可成慢性關節炎,曾報告1病程20年[20]病人有明顯的膝及手術節變形,大小魚際肌萎縮。肌腱附著點的炎症稱肌腱端病(enthesopathy),這可能是Reiter綜合征的突出表現,足底筋膜炎時,有明顯跟腱壓痛,X線檢查見足底筋膜附著的跟骨部呈絨毛狀鈣化,由於骨膜炎可出現散發性條狀腫脹。肌腱端病,也可發生於脛骨下端或脛骨、足底肌腱附著點。

2.泌尿生殖系 絕大部分為男性尿道炎,有尿痛、排尿困難、尿道分泌粘液或膿性分泌物,少數尿道口有紅斑和水腫,有時尿道炎也可無癥狀。有不潔性交者,一般從性交後到發生尿道炎大約幾日至1月左右。除尿道炎外,常並發前列腺炎,前列腺可增大,質軟並有壓痛;前列腺分泌物含有許多膿縮細胞;偶爾發生前列腺膿腫。女性可有尿道症、宮頸炎或膀胱炎,癥狀常較輕,只限於排尿困難或少許陰道分泌物。

3.眼部表現 結膜炎通常是眼部的首發症狀,一般癥狀較輕,常伴有輕微燒灼感,早晨上下眼瞼粘連,大多為雙側受累。首次發病者約5%~10%病人可有虹膜炎;病情發展或複發者20%~50%發生虹膜炎。少數色素膜炎、鞏膜外層炎、角膜潰瘍;也有視神經炎、視網膜炎和斑點狀視網膜水腫的報道,但罕見。約3%可致永久性視力損害。

4.皮膚及粘膜 陰莖表淺性潰瘍,尤其在尿道中周圍最為常見。陰莖龜頭病變融合形成環狀或扇狀邊緣稱環狀龜頭炎。頰部粘膜和舌粘膜可見基底紅斑樣無痛性表淺潰瘍,病損直徑約數mm至1cm以上。往往潰瘍發生時並不注意,但彎曲桿菌感染後的口腔潰瘍可有疼痛。

皮膚損害最常見於手掌和足底,但也可發生四肢、軀幹或頭皮等任何部位,皮膚病變開始是小丘疹,很快發展成膿皰疹,但破潰瘍其中只含角化質。單個皰疹直徑約數mm,多個出現時可集合成群,並以較厚的角化痂覆蓋一個較大的區域,最後皮膚結痂脫落不留疤痕。皮膚角化也可發生於手指、足趾,並可導致指、趾甲脫落。上述皮膚病變稱溢膿性皮膚角化病(keratodrmia blennorrhagicum),常在Reiter綜合征其他癥狀出現幾周後發生,一般持續幾周後可自行消退。國內報告1例慢性患者,結閘脫落後留有萎縮性瘢痕[20],另一側胸背皮膚出現結締組織痣、微癢。

女性Reiter綜合征很少見,女陰皮膚及粘膜皮疹更少見。Edwards(1992)報道[11]1例女性患者,開始指尖發紅、壓痛及甲分離,並有陰道分泌物、粘膜損害及腋下膿皰,白色念珠菌培養陽性。4年後出現陰道分泌物,伴有無痛性口腔潰瘍,隨後女陰、會陰出現紅色結痂斑塊。經MTX治療後皮膚病變逐步消退,但減量後皮疹複發,女陰部皮膚出現粉紅色鱗屑性丘疹,直徑1~2mm,境界清楚,小陰唇及前庭也有散在的白色圓形及環形丘疹,邊緣清楚,直徑約2~4mm。整個外生殖均可見散在性界限清楚、頂端糜爛性丘疹。皮膚及小陰唇活檢符合Reiter綜合征。

【診斷】

典型病例診斷一般不難,但不典型的不完全型病例診斷存在一定困難。本徵診斷要點包括:

⑴尿道炎、關節炎、結膜炎三聯症同時出現或在短期內先後出現。

⑵皮膚及粘膜的特徵性損害。

⑶發熱、白細胞增多、血沉增快,血清免疫球蛋白增高,C反應蛋白和陽性、白細胞組織相容抗原HLA-B27陽性。

⑷尿道分泌物、結膜分泌物、滑膜液及大便病原菌檢查。

⑸X線特徵性表現。

⑹除外類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、淋病性關節炎、銀屑病性關節炎、腸病性關節炎及白塞綜合征等。

早晨上下眼瞼粘連的治療和預防方法

注意卧床休息,限制負重,注意清潔衛生。給予容易消化,高熱量飲食,補充維生素。

參看

  • 小兒賴特綜合征
  • 中心性滲出性脈絡膜視網膜炎
  • 眼瞼皮膚弛緩症
  • 眼瞼帶狀皰疹
  • 球後視神經炎
  • Reiter綜合征
  • 視神經炎
  • 過敏性眼瞼皮膚炎
  • 眼瞼癤腫和膿腫
  • 眼瞼熱性皰疹
  • 眼瞼丹毒
  • 成人類風濕性關節炎性鞏膜炎
  • 類風濕性關節炎的腎損害
  • 老年人類風濕性關節炎
  • 眼部癥狀

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