肢端接連出現蒼白、發組和潮紅反應

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雷諾現象(RP)也稱雷諾綜合征。特點是肢端接連出現蒼白、發組和潮紅三相反應，多發生於上肢，兩側對稱，也可累及下肢，或同時波及上下肢，偶爾發生於耳朵、鼻端、頰部或領部。常因寒冷或情緒激動而誘發。發作時先手指發涼、皮膚明顯蒼白、發僵，甚至手指活動困難，同時有麻木和針刺的感覺，繼而顏色加深，呈深紅色或青紫色，嚴重時部分指甲也發組，之後皮膚顏色變淺，呈瀰漫性潮紅，跳動感覺增強，最後恢復正常。反覆發生的雷諾現象可使局部發生潰瘍、萎縮、硬化以至壞疽。但更多見的是手指(足趾)的各種營養變化，往往指端變尖或檸狀，指甲也可以扭曲變形。

雷諾現象可分為原發和繼發性兩種。前者病因不明，是一種良性的肢端小動脈痙攣症，也稱雷諾病，多見於女性。後者繼發於其他疾病，即雷諾現象在其他疾病中的表現。最近研究表明，雷諾現象不僅累及肢端，在結締組織疾病患者的內臟也可發生雷娜象，主要累及肺臟、心臟、腦和腎臟，至於雷諾現象能否對內臟器官造成損害各家報道不一。

肢端接連出現蒼白、發組和潮紅反應的原因

許多疾病都可出現雷諾現象，其主要病因。

分類見下表。

表5-20—1 雷諾現象的病因分類

風濕性關節炎(RA)、乾燥綜合征(SS)

動脈疾病閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎。

結節性多動脈炎

血液學異常冷球蛋白血症、冷凝集素血症、副蛋白

血症、紅細胞及血小板增多症

神經血管壓胸廓出血綜合症、肩帶壓迫綜合征、鎖迫

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骨下動脈瘤、鎖骨下動脈潰瘍

職業病汽錘病、損傷性閉塞性動脈病和血管

痙攣現象、震顫性蒼白指(打字和鋼琴

演奏等職業)、長期濕冷環境下工作性

病變、氯化乙烯病

藥物性病變麥角胺、民受體阻滯劑、細胞毒性藥物

引起的病變、擬交感神經作用藥、口服

避孕藥、重金屬(鉛、銘)和砷劑、細胞

毒性藥物

神經疾病效液性水腫、惡性腫瘤、膽汁性肝硬

化、肺高壓症、慢性腎功能衰竭

機理

一、肢端雷諾現象發生的機理

關於雷諾現象發生的機理，目前尚不十分清楚，綜合各家學說認為有以下幾種因素。①血管炎病變：在各種因素作用下，某些抗原與血管內皮細胞上的磷脂結合，在補體的作用下，損傷血管內皮細胞，形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狹窄。在交感神經作用下，血管易發生痙攣、閉塞。②免疫功能紊亂：雷諾現象多見於結締組織病、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎破炎等，這些患者中體液免疫和細胞免疫指標異常者較無雷諾現象者多，如血中RNP、Sm抗體。γ-球蛋白、循環中免疫複合物、冷凝集素等均較無雷諾現象者高。③血小板凝集反應增強：血小板活化產生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收縮劑和血小板凝集劑，由血管內皮細胞產生的花生四烯酸和主要產物前列環素(PGI2)是血管擴張劑和凝集抑制劑，有雷諾現象的患者血漿中TxA2/PGI2比無雷諾現象者含量高，同時用血栓素合成抑制劑治療可使病情緩解，但TxA2/PGI2比值正常，推測這是人體的一種代償反應。由於TxA2和PGI2極不穩定，也可測定TxA2和PGI2的代謝產物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增強可使循環中血小板凝集物增多，影響肢端血流灌注，加速末端動脈缺血的病理過程。

二、內臟雷諾現象的機理和檢查

(一)肺臟雷諾現象的機理

原發性雷諾現象患者不僅限於周圍血管痙攣，同時也伴有肺血管的痙攣，肺毛細血管痙攣又導致了毛細血管床數量減少，使肺的瀰漫功能降低。繼發性雷諾現象患者雖無肺一氧化碳彌散量(DLCO)的改變，但在冷刺激後同樣有甲皺微循環的異常改變。提示繼發性雷諾現象患者已有肺間質或血管床的損害，肺纖維化或肺動脈高壓限制了肺循環的反應性。

(二)心臟雷諾現象的機理

用201TI(鉈)心肌顯像的方法對雷諾現象患者在冷刺激前後測定心肌損害情況，是一種心肌缺血的無創性檢查，，已肌攝取鉈的數量與局部心肌血流量及細胞功能成正比。有人用此法對有心肌損害的進行性系統性硬化症患者檢查，發現13例中有10例在冷刺激後誘發雷諾現象，並出現了心肌血流灌注減低，國內李明等研究也發現6例中5例有這種現象。但是這種心肌缺血是一過性的，當肢端雷諾現象緩解後，心臟的血管痙攣也緩解。Bulkley等對52例進行性系統性硬化症患者心臟的屍解資料進行分析，其中23人在右，動室具有灶性收縮帶狀壞死和繼發性心肌纖維化。而這些患者心室壁外冠狀動脈內臟卻光滑通暢。收縮帶狀壞死是心肌細胞損傷後的一種特殊的病理改變，它和冠狀動脈持續梗塞引起的心肌細胞凝固性壞死不同，是由心肌缺血繼而血液重新灌注引起的，即心臟雷諾現象引起，這種心肌損傷是累積性的。

(三)腦雷諾現象的機理

國外有人發現：反覆發生腦卒中的患者除有遊走性頭痛和雷諾現象的病史外，未見其他可致卒中的病史，腦動脈血流圖和腦電圖檢查正常。推測其反覆發生的卒中與腦雷諾現象有關。國內李明等用99mTc-HM-PAO腦血流灌注斷層顯像的方法，對結締組織病患者在冷刺激後和靜息狀態下的腦血流灌注進行檢查，雷諾現象組12例患者在冷刺激誘發肢端雷諾現象時，有8例大腦皮層也顯示了有多發以至泛發的灶性血液灌注減低區。在無雷諾現象的靜息狀態下，這些減低區大都有不同程度的恢復。對照組無雷諾現象的系統性紅斑狼瘡患者無此現象。這種與肢端雷諾現象伴發的暫時性腦血流灌注減低，可能是發生了腦的雷諾現象。還有人報告，偏頭疼患者雷諾現象發生率較對照組高。

(四)腎臟雷諾現象的機理

有人用133Xe腎血流灌注顯像測定患者腎皮質的血流量。其中4例進行性系統性硬化症患者在冷刺激下誘發出雷諾現象時，腎皮質血流量較雷諾現象發生前平均減少32%，而4名正常人僅減少10%，當從腎動脈內注人擴血管藥物氨基菲林後，其中3例患者皮質血流量迅速增加，提示其血流量的減低是由腎血管痙攣引起的。

肢端接連出現蒼白、發組和潮紅反應的診斷

一、病史

肢端雷諾現象的診斷並不困難，通過詢問，患者可以詳細描述出典型發作的癥狀。有人認為雷諾現象單獨存在兩年以上是診斷原發性雷諾現象的重要條件，但近年來臨床研究表明，雷諾現象單獨存在10年以上，仍有一部分發展為結締組織病。發病年齡多在 20-30歲間，部分患者有家族史，女性與男性的發病比例約為10：1。病程較長者應與肢端發組症鑒別，病程長者有達24年久的。

二、體格檢查

(一)冷水刺激試驗

囑患者靜坐於溫暖的室內 20-30 min後，將手或足浸入4 ℃冰水中，約l-2min可觀察到局部皮色蒼白，離開水後 2-5min，皮色變紫和潮紅，並伴有局部冷、麻、針刺樣痛感，發作持續數分鐘後停止。這種方法可估計病情的程度和治療效果。國內應用的較多。

(二)甲皺毛細血管鏡檢查

可見患者的毛細血管穆異形、然頂淤血、血色暗紅、血漿滲出管然出血、血流減慢、流態異常。而正常人則無此現象。國內常用此法檢測。

(三)激光多普勒血流儀

激光經光學纖維發射至皮內(皮膚表面下1mm左右人光子遇到微循環內移動的紅細胞，其頻率發生改變，發射回來的光經皮膚被收集，轉換成信號被顯示，可計算出血液流速和流量，我國尚未見用此法檢測的報道。

(四)放射性核素測定

可用放射性核素131I鈉測定患指營養性血流情況。

(五)微循環顯微鏡

國外已能將皮內毛細血管展現於電視屏幕上，直接記錄流速和流量，還可將套管插入毛細血管網的出、人擦，測定壓力的變化。

(六)體積和光電容積描記儀

測定患指環狀面的增大和縮小值，以及檢測指動脈搏動等來估計血流改變的情況，患指血流減少，動脈搏動的幅度降低。

(七)上肢動脈造影術

做第一次造影后，將手浸入冰水中20秒鐘，擦乾後再重新造影一次，除可見患指動脈痙攣外，還可累及較大的掌動脈，甚至前臂動脈。

三、實驗室檢查

(一)冷凝集素抗體

有些患者血清中可存在冷凝集素，這種抗體在15-20℃與紅細胞膜上的糖蛋白I/i抗原結合使之凝集，進而使紅細胞溶解，37 ℃可以解離，多為IgM，正常人血清中冷凝集的效價為1：32以下，雷諾病時冷凝集素效價可達1：128，但此檢查不是特異的，許多其他疾病也可以檢出冷凝集素。如病毒性肺炎、傳染性單核細胞增多症、風疹、淋巴瘤、系統性紅斑狼瘡等。

(二)冷球蛋白血症

可使血漿在4℃時發生沉澱反應，37℃以上溶解。正常人血漿纖維蛋白原為2-4 g/L，而雷諾病時可超過此值。在肢端青紫症、網狀青斑、寒冷性等麻疹、陣發性冷性血紅蛋白尿患者中也可有此癥狀。大量的冷球蛋白血症只見於多發性骨髓瘤。

(三)其他抗體

由於免疫功能的紊亂，有雷諾現象患者血清中RNP抗體和抗Sm抗體(與RNA相連的一種核蛋白多肽抗體)、血中γ—球蛋白、IgG水平、循環中免疫複合物都較無雷諾現象患者為高。

肢端接連出現蒼白、發組和潮紅反應的鑒別診斷

一、系統性紅斑狼瘡

也稱全身性紅斑狼瘡，80%可出現皮損，尤以面部蝶形紅斑為其特徵，皮損可以是最早的甚至是惟一的臨床癥狀，多見於中青年女性，紅斑多出現在全身癥狀之前，也可同時或之後出現。這些紅斑在疾病的不同期，顏色由淡紅色。鮮紅色至紫紅色。在炎症消退時，可有鱗屑或色素沉著，有時有毛細血管擴張或輕度皮膚萎縮。手掌、足底、手指掌側面、足趾屈側面的紅斑對該病的診斷有重要意義。90%患者可伴有發熱，熱型不定，可以從低熱到40℃不等，90%的患者可伴有關節痛，疼痛部位不定。18%-45%的患者可出現雷諾現象，遇冷後有典型的三相反應，50%-80%的患者可查到狼瘡細胞，尤其在急性期。但17%的類風濕性關節炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼瘡細胞，應注意鑒別。臟器損害以腎臟損害最為常見，發生率50%-70%，多種抗核抗體陽性。高滴度的抗ds-DNA抗體是系統性紅斑狼瘡的標誌抗體，其他依次為抗ss-DNA抗體(70%)、抗組蛋白抗體(70%)、抗一Sm抗體(30%-40%)、抗RNP抗體(30%-50%)、抗Ma抗體(20%)、抗La/SSB抗體(15%)、抗K1抗體(10%)。

二、進行性系統性硬化病(PSS)

本病的特點為廣泛的或全身的皮膚變硬，多系統受累，最後導致皮膚萎縮。本病起病慢，最早的癥狀常是雷諾現象，發生率高達80%-90%，遇冷後更易發作，有典型的皮膚三相變化。因此，雷諾現象對進行性系統性硬化病有重要診斷意義。開始手足及皮膚先出現非指凹性硬性腫脹，表面光滑，失去正常的皺紋。呈淡黃色或蒼白色，逐漸蔓延至頸部、肩部、四肢及軀幹。也可由軀幹或四肢開始，在腫脹發展過程中皮膚漸漸變硬。由於面部皮膚被拉緊，張口困難、毫無表情，舌系帶縮短，使舌活動障礙。手指由於變硬呈半曲狀，活動困難，並可形成潰瘍及萎縮。

進行性系統性硬化病可有多系統病變，骨、關節、肌肉病變的發生率50%-100%，消化道從口腔至直腸均可受累，小腸受累常出現腹瀉和便秘交替。肺纖維化可使呼吸困難，胸部有緊束感。腎臟受累可發生高血壓和急性腎衰竭，心肌纖維化可造成心功能不全。嚴重者預後不佳。實驗室檢查：可有血沉加快，丙種球蛋白增高等。本病女性多於男性(約3-4：1)，多為成年發病，應注意與肢端硬化症、成人硬腫症、皮肌炎相鑒別。

三、肢端硬化症

特點是皮膚硬化僅發生在肢端，可以累及面部、頸部。在皮膚硬化前，手足部位先出現間歇性貂現象，有典型的三相表現。長期發作後硬化由指(趾)端開始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影響前臂或小腿，可造成指(趾)潰瘍，指(趾)甲營養不良，萎縮或脫落，一般不擴展到全身，內臟器官一般不受累，預後良好。但也有些研究表明，個別的肢端硬化症患者最終可演變成進行性系統性硬化病。

四、多發性肌炎/皮肌炎

是一種以橫紋肌變性和壞死性炎症為主要病變的自身免疫性疾病。有急性、亞急性和慢性之分，常見的為慢性過程。男女發病沒有差別，成人及兒童均可發病。皮膚損害者佔60%，可有水腫、紅斑、色素沉著和毛細血管擴張症同時存在，具有診斷價值的皮損稱為「紫紅色眼瞼」，即水腫的部位在上眼瞼的紫紅色皮損為皮肌炎所特有。指關節伸側、肘、膝或踝等骨骼隆起處隆起性丘疹斑塊有較高的診斷價值。10%-20%患者有雷諾現象，肌肉癥狀為腫脹。壓痛、關節活動受限。上樓時可感兩腿費力，梳頭舉臂時兩側後部疼痛。肌肉癥狀可以和皮損同時出現，也可較早或較晚發生。皮疹和肌肉變性程度在不同的患者表現不一。全身癥狀有多汗、發熱、貧血。實驗室檢查：CPR、ALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug，肌肉活檢有重要意義，可見肌纖維變性或斷裂，有20%的成人患者並發惡性腫瘤。

五、混合結締組織病(MCTD)

兼有紅斑狼瘡、進行性系統性硬化病及多發性肌炎/皮肌炎的癥狀，如有系統性紅斑狼瘡的面部紅斑、毛細血管擴張;有皮肌炎的紫紅色斑及腫脹，關節伸側面的萎縮性紅斑、有皮膚硬化症的色素沉著和皮膚硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗體(抗一RNP人熒光抗體檢查為高滴度斑點型。雷諾現象為本病有價值的早期癥狀。反覆發作的雷諾現象可導致指(趾)端潰瘍。本病對腎上腺皮質激素療效好。

六、類風濕性關節炎(RA)

是一種慢性、對稱性、多關節炎為主的一種周身性疾病。病因不明，一般認為是感染後引起的自身免疫反應。典型的皮膚癥狀為類風濕結節，20%-30%的患者出現此結節。結節好發於關節伸側，主要為肘部。結節呈球形，質硬，無明顯壓痛。類風濕性關節炎可出現各種血管性損害，包括動脈炎、毛細血管炎和小靜脈炎。有報告雷諾現象的發生率為18.9%。伴有壞疽性膿皮病者較多，手的皮膚改變有掌紅斑。25%-30%的幼年型類風濕性關節炎有特徵性皮疹，皮疹多位於軀幹和四肢，受累的關節以雙手關節、腕、膝、足關節最多。關節有腫脹。壓痛和僵硬，關節僵硬以晨間起床最明顯，稱為晨僵，活動後減輕。可累及心臟引起;乙臟病，超聲心動圖檢查約有4O%-50%的病例有心包炎。胸膜及胸腔積液最常見。

七、乾燥綜合征(SS)

是一種自身免疫性疾病，以我膜乾燥為其顯著癥狀，主要侵犯淚腺及唾液腺。由於淚腺萎縮，淚液分泌減少。唾液腺萎縮，發生乾燥性口腔炎，有口乾、唇乾、口渴、口角乾裂。舌部膜乾燥發紅。50%患者合并類風濕性關節炎。有的患者伴多發性肌炎，系統性紅斑狼瘡、硬度病。腮腺、甲狀腺可腫大，有的有肝脾腫大。皮膚上可出現非血小板減少性紫癲。手指及唇部常有毛細血管擴張。25%患者有雷諾現象。頭髮往往乾燥變脆。陰毛、腋毛稀少或脫落。患者多為女性。實驗室檢查：類風濕因子滴度和抗核抗體滴度均>1：160。白細胞總數減少而嗜伊紅細胞增多，常有高丙球蛋白血症，少數患者可有冷凝球蛋白和狼瘡細胞。

八、閉塞性動脈硬化

由於周圍動脈發生動脈粥樣硬化病變，以致動脈慢性變窄或閉塞的一種疾病，主要見於(下肢的大、中型動脈。患肢因缺血而發涼、麻木、疼痛、間歇性破行等癥狀。後期因患肢組織營養障礙，可發生趾、足*腿的潰瘍和壞疽。患者多為男性，多在 50歲以上發病，20%有糖尿病，35%伴有高血壓。

九、血栓性閉塞性脈管炎

動脈及靜脈慢性發炎並閉塞，引起劇痛，局部組織往往因缺血而發生壞疽，可使肢端殘毀。75%患者有「間歇破行」，較嚴重時，由於局部組織及神經末稍缺血，休息時下肢及足趾有嚴重的陣發性疼痛。潰瘍及壞疽處有跳動性灼痛，晚間最重。足背動脈搏動可消失。多發於25-50歲男子，吸煙是一重要誘因。三種周圍血管疾病鑒別見表 5-20—2。(略)

十、結節性多動脈炎

是一種全身性疾病，皮損特點是沿著血管分布的皮下結節和紅斑結節，並可導致壞死及潰瘍，形成癲痕，男女發病為7：4。早期表現有發熱、周圍神經炎、肌肉和關節痛、食慾缺乏、體重減輕。1/3-1/4的患者發生皮膚損害。常見的有沿小腿血管走行出現單發或群集的皮下結節，有壓痛。結節與表皮粘連或不粘連，大小如黃豆至紅棗。皮膚表面可為正常膚色，鮮紅色或暗紅色。有時水腫，不久結節可發生壞死，形成難癒合的潰瘍。經數月或更長時間，潰瘍癒合，遺留明顯的癲痕和色素沉著。皮膚上可見紅斑、風團、紫癲網狀青斑、肢端潰瘍，可出現雷諾現象。

十一、冷球蛋白血症

特點是受寒冷刺激後，兩手、兩足、耳廓及鼻尖等暴露部位發生肢端發組、局部青紫、紫瞟、雷諾現象、網狀青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮膚壞死或潰瘍。自覺癥狀為麻木和刺痛感，好發於青年或兒童。

本症分為特發性和繼發性兩種，繼發性可見於紅斑狼瘡、結節性多動脈炎、系統性硬化病、乾燥綜合症、變應性血管炎、肢端發組症、網狀青斑、黃色瘤、天疤瘡、疤疹性皮炎和葉琳病等。還有某些惡性腫瘤如多發性骨髓瘤、淋巴肉瘤、肝癌、慢性淋巴細胞性白血症、慢性感染如梅毒、黑熱病、瘤型麻風等，不能發現原因的稱為特發性。患者血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法證實：采靜脈血10mm，在37 ℃分離血清，然後放人4℃冰箱則出現沉澱及膠化，放回37 ℃可溶解。把冰水試管放於患者皮膚上，lh可出現紫癱，冰水試管放於眼瞼上，用活體顯微鏡可見眼瞼血管中紅細胞似紙錢狀或成串排列，血流緩慢。實驗室檢查：類風濕因子、抗核抗體、梅毒血清反應可能陽性、尿中有紅細胞和蛋白，腎功能異常，腦脊液中有冷球蛋白。

十二、冷凝集素血症

當體內冷凝集素增高時，在寒冷刺激下，可引起皮膚出現雷諾現象，有典型的三相反應，肢端可發生壞死和潰瘍，血清中有高滴度的冷凝集素。

十三、胸廓出口綜合症

在鎖骨與第1肋骨的狹窄部位，前斜角肌異常的頸肋第1肋骨可壓迫臂叢下組和鎖骨下動脈產生神經損害和血管功能障礙兩大癥狀。由於下臂叢神經受壓出現上側尺側神經障礙。同時，鎖骨下動脈受壓而出現上肢供血不足癥狀即雷諾現象。這種異常情況可見於頸肋(由頸椎突出的肋骨稱為頸助，是一種先天性異常，頸部及鎖骨上窩可觸及硬塊。一般在X線檢查時才發現)、前斜角肌綜合征(因炎症而發生痙攣時，如患者頭向對側強度旋轉時，可使疼痛加劇及撓動脈搏動消失)、也可見於鎖骨下動脈瘤和肋骨一鎖骨綜合征。

十四、水浸足

實際上是凍傷的一種，長期浸于海水中的船員可發生此類情況。起初足部蒼白並喪失知覺，離水以後，足部充血而發紅髮熱，出現瘀斑及水癌，同時伴有劇烈疼痛及感覺異常，以後可發生雷諾現象的血管痙攣癥狀。