營養障礙性多發性神經病(dystrophic polyneuropathy)是多發性神經病中常見的類型,是營養缺乏或代謝障礙所致,以四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙為特徵。

各種原因引起的營養物質缺乏,尤其是特定營養物質(如維生素)缺乏,可影響中樞神經及(或)周圍神經的某些功能或造成病理損傷,產生一些神經精神癥狀。營養物質的缺乏通常以某種為主,可同時伴有幾種物質聯合缺乏。引起營養物質缺乏的原因有攝入不足、消耗過多以及生理需要增加等。內臟器官如肝、胰等病變可引起某些體內所需物質的代謝異常。

營養障礙性多發性神經病的病因

(一)發病原因

病因為營養缺乏,如慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術後等引起的B族維生素缺乏,典型疾病是維生素B1缺乏引起的維生素B1缺乏病(腳氣病),有人認為維生素B6和泛酸缺乏也可導致周圍神經變性。代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、黏液性水腫、肢端肥大症、澱粉樣變性和惡病質等,也可繼發營養障礙,引起多發性神經病。

(二)發病機制

基本病變是周圍神經軸索變性,伴節段性脫髓鞘,通常足部最長的有髓神經纖維病變最明顯,其次是臂部有髓纖維。病變晚期脫髓鞘病變可擴展至神經根,也可累及迷走神經、膈神經及椎旁交感神經干。前角細胞和背根神經節細胞可出現尼氏體溶解,提示軸索損壞。部分病例可見後柱變性,可能繼發於脊髓後根病變。

營養障礙性多發性神經病的癥狀

1.多數患者癥狀明顯,主訴無力、感覺異常和疼痛,通常起病隱襲、進展緩慢,偶在數天內迅速加重。癥狀多始於肢體遠端,不經治療可緩慢累及近端,下肢癥狀通常較上肢出現早且重。

最常見的主訴是運動障礙,而感覺異常和疼痛者佔1/4。表現為足或下肢持續鈍痛,類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛,足或腓腸肌壓榨感或緊箍感,雙下肢束帶感等。患者感覺雙足冰冷或足底、足背灼熱感,感覺異常的程度呈波動性,有的患者因無法忍受衣物摩擦而不能行走,觸及可加重是特徵性表現。感覺缺失的類型不定,受累部位與正常部位的界限不清。

2.體檢可見運動、感覺及反射異常,體征多呈對稱性,遠端重於近端,下肢較重,足下垂或腕下垂,有時出現近端肌無力,蹲位起立困難,完全性下肢癱少見,多見膝、踝攣縮導致運動不能。

腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征,下肢腱反射較早消失,輕度肌無力時即可出現,少數患者以感覺異常和疼痛癥狀為主,膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經受累徵象包括足底、足背和手掌汗液分泌過多(是酒精營養障礙性神經病的常見表現)和直立性低血壓。多數患者僅肢體受累,胸、腹部及球部肌肉正常,病程晚期迷走神經受累可出現聲音嘶啞和吞咽障礙等。

3.嚴重患者下肢出現淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關節無痛性破壞,即潰瘍-溶骨性神經病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot』s forefeet)則少見。感覺遲鈍部位反覆出現創傷及合并感染是神經病性關節病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

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部分無癥狀患者需查體或肌電圖檢查才能發現周圍神經病變的證據,表現為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。

4.腦脊液無異常,少數患者CSF蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導速度減慢,感覺動作電位波幅顯著降低,近端神經運動傳導速度正常、遠端減慢,失神經支配肌肉可有纖顫電位等。

1.主要依據病史, 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術後,存在各種原因引起的營養物質缺乏;或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒症、惡病質等繼發營養障礙。

2.臨床有四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙等特徵表現。

營養障礙性多發性神經病的診斷

營養障礙性多發性神經病的檢查化驗

1.腦脊液檢查 無異常,少數患者CSF蛋白輕度增高。

2.血尿便常規、血糖、電解質、血液維生素B族水平以及可疑毒物檢測,有鑒別診斷意義。

肌電圖呈輕至中度運動、感覺傳導速度減慢,感覺動作電位波幅顯著降低,近端神經運動傳導速度正常、遠端減慢,失神經支配肌肉可有纖顫電位等。

營養障礙性多發性神經病的鑒別診斷

須注意和感染、免疫性疾病及某些金屬中毒所致多發性神經病鑒別。

營養障礙性多發性神經病的併發症

無特殊記錄,依據營養障礙程度不同,病情輕重亦不同,故癥狀體征多種多樣,表現不一。

營養障礙性多發性神經病的預防和治療方法

早期治療原發疾病,合理膳食、戒酒。

營養障礙性多發性神經病的西醫治療

(一)治療

1.最重要的治療是攝入均衡飲食,保證足夠的營養,補充B族維生素。如頻繁嘔吐或胃腸道併發症不能進食,應給予腸道外營養,經肌內或靜脈給予足夠的維生素。

2.病人雙足疼痛或感覺過敏,可在下肢放置支架減緩衣物的壓力及摩擦。肢體長期不運動也是疼痛的原因,應被動運動肢體。痛覺過敏可給予對乙醯氨基酚(乙醯氨基酚)或阿司匹林,必要時給予可待因15~30mg。

3.周圍神經再生需數月,可理療。此期間為避免肌肉和關節攣縮,重症患者可用夾板固定足底、下肢、上肢和手等,保持固定位置,避免肌腱短縮。營養障礙性多發性神經病通常恢復較慢,輕症病例運動恢復需數周,重症則需數月,恢復期須戒酒。

(二)預後

病因不同,預後不同;合理膳食、戒酒;早期治療原發疾病,預後良好。

參看

  • 神經內科疾病

營養障礙性多發性神經病11515


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