小兒單側肺異常透亮或過度透亮綜合征即Macleods syndrome,又稱Swyer-James綜合征、Swyer-James-Macleod綜合征等。系一種X線徵象,而不是一個病名,如單側肺異常透亮、肺動脈發育不全、單側無功能肺、特發性單側透亮肺、單側透明肺等,雖其名稱不同,但均有同樣的X線表現,即病側肺較健側肺的透亮度明顯增加。

小兒單側肺異常透亮綜合征的病因

(一)發病原因

1.肺部感染:小兒時期的肺部感染可能為本病徵的潛在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意義。

2.先天性發育異常所引起:單側肺過度透亮亦常見於肺動脈異常,多數為肺動脈發育不全,極少數為肺動脈缺如。

3.支氣管被外物阻塞:本病徵亦可由於單側支氣管被外物阻塞(包括支氣管分泌物及異物),從而產生單側肺異常透亮的X線變化。

4.單側支氣管受外物的壓迫:引起呼吸通道不暢或阻塞,可發生兩側肺透明度的差異,如胸腔腫瘤或囊腫等。

(二)發病機制

產生本綜合征的機制,尚有不同意見。

1、Reid報道2例小兒,均在患麻疹後出現單側肺過度透亮,在患麻疹前曾作胸部X線檢查,未見異常,故證明本綜合征系生後感染的結果。有人認為肺部感染並非為本病徵主要的直接的原因。

2、據患單側肺過度透亮病人的血流動力學檢查,發現患側肺血管有不同程度的阻力增加,這樣能使大部分血流向健側肺,患側肺功能循環量即見減少,從而產生了肺動脈發育不全。Raymond等報道5例獲得性單側肺動脈發育不全,強調兒童時期肺炎為造成肺動脈發育不全的重要因素。

3、Margolin對4例單側肺過度透亮做支氣管鏡檢查,其中2例曾有異物吸入史,但未見任何異物存在。

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小兒單側肺異常透亮綜合征的癥狀

(一)臨床特徵:

1、本病徵多見於兒童,且男性發病高於女性。但本徵的臨床表現極不典型,患者可能沒有表面癥狀,僅在體檢時發現;患者可有肺或支氣管的反覆感染病史,咳嗽、多痰、偶見咯血。

2、患側叩診呈鼓音,聽診時呼吸音減低或消失,有時可聞細濕囉音或散在干囉音。若患側是左肺,則心濁音界縮小或消失;患側為右肺,則肝濁音界下降。

3、若是因為吸入異物,則通常有劇烈嗆咳的典型病史,繼而出現嘔吐及呼吸困難。片刻後癥狀逐漸減輕或緩解,以後視異物停留部位而出現不同癥狀,當發生單側肺異常透亮時,異物多位於單側支氣管內。

(二)癥狀診斷:

本病徵的診斷主要依靠X線檢查,其次是支氣管造影,血管造影也有助益。

小兒單側肺異常透亮綜合征的診斷

小兒單側肺異常透亮綜合征的檢查化驗

1.X線檢查:為診斷本綜合征的主要手段。胸部X線攝片可見患者側全肺過度透亮或肺門陰影縮小,肺血管紋理纖細、稀疏和(或)變直。

2.透視檢查:深呼吸時見縱隔及心臟輕度推向健側;深吸氣時縱隔向患側擺動,或病側膈肌運動範圍較受限制,其頂部扁平,位置較低。

3.分層攝片:顯示患者側肺血管稀少,此系因肺泡充氣壓迫所致。

4.支氣管造影:造影會隨不同病因而變化。當肺血管異常引起的單側肺過度透亮時,可見支氣管病變分布範圍廣泛,且有不同程度和類型的支氣管擴張,以及支氣管樹外圍(5~6級和6~7級以下)分支的不充盈或變形等。

5.血管造影:部分患者側肺動脈直徑狹小,周圍充盈不良或完全無充盈。

6.實驗室檢查:並發感染時,外周血象可有白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高,其他檢查無特異發現。

小兒單側肺異常透亮綜合征的鑒別診斷

本病徵須與胸壁畸形、滲出性胸膜炎、胸膜增厚、代償性肺氣腫、梗阻性肺氣腫、單側氣胸等相鑒別。

1.胸壁畸形:包括脊椎後側凸、乳房缺如、單側性胸大肌消瘦等。先天性者以胸骨後陷(漏斗胸)、胸骨前突(雞胸)和胸骨裂較常見;脊柱側凸則以後天性者多見。

2.滲出性胸膜炎:患者多為急性發病,有中高度發熱、畏寒、盜汗、虛弱、全身不厭其煩不適、乾咳、胸痛等癥狀,出現積液後胸痛消失。大量成功積液可引起呼吸困難嚴重、紫紺、縱隔及很多心臟移向健側。單側胸膜腔內有少量積液時,體征不明顯,若平卧攝片,則見患側肺透明度減低,而對側肺透明度增加。

3.胸膜增厚:胸部透視,可見健側相對性透亮。通常是由於小兒時期當肺部有感染時,胸膜亦常被侵及,一般無滲出液或滲液極少,迅速吸收後留有纖維素層,而形成粘連,直至以後進行胸膜手術或死後屍解時,方發現胸膜粘連增厚。

4.代償性肺氣腫:可造成單側肺過度透亮,多見於肺炎肺不張時,由於局部(大葉)功能不全,為了補償換氣量的不足,造成其他肺葉過度膨脹,一旦疾病痊癒後,氣腫現象隨之消失。

5.梗阻性肺氣腫:由於異物吸入或主、分支氣管腔內黏稠分泌物堵塞,即發生部分梗阻。吸氣時因膈肌與呼吸輔助肌的強烈收縮,致肺泡內壓力與外界氣壓的差距增大,同時支氣管腔因反射作用,呈暫時擴張,故空氣較易流經梗阻部位而進入肺泡;呼氣時支氣管呈收縮狀態,肺泡內蓄積的空氣,逐漸增加,最後使肺泡壁的彈性逐漸消失,嚴重時可破裂而形成局限性肺氣腫。

6.單側氣胸:多突然起病,有嚴重氣急、鼻翼翕動、呼吸淺表、胸痛、頻咳、青紫等癥狀。但也有的病例起病緩慢而無明顯癥狀,須與單側肺過度透明鑒別。

小兒單側肺異常透亮綜合征的併發症

本症若發展下去,可有肺或支氣管的反覆感染病史。

1、 肺部感染:肺感染可有呼吸困難,體溫變化、咳嗽、痰量增多、痰液性狀改變等癥狀。可能由於吸入性損傷,氣管切開或插管,誤吸、肺水腫、肺不張、休克、手術麻醉、創面侵襲性感染、化膿性血栓性靜脈炎等引起。

2、 支氣管感染:是由病毒或細菌感染、物理、化學刺激或過敏反應等對支氣管粘膜損害所造成的炎症,常發生於寒冷季節或氣溫突然變化時。急性支氣管炎一般起病較急,病程短,多在一周至三周好轉,個別遷延不愈,演變成慢性支氣管炎。

小兒單側肺異常透亮綜合征的預防和治療方法

積極防治呼吸道感染性疾病和防治呼吸道異物的發生。

小兒單側肺異常透亮綜合征的西醫治療

(一)治療

本病徵應著重病因治療。

1、是感染所致者,主要治療為積極抗感染;若為異物引起者,應及時通過手術將異物取出或清除。

2、癥狀不明顯者,一般無手術治療的必要。

(二)預後

1、預後情況與病因有關,並取決於病變範圍和病情。一般的單側肺異常透亮,預後良好。

2、若為異物引起,則在排除異物後,即能恢復正常;如屬氣管壓迫則須將病因消除。

參看

  • 兒科疾病

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